很多人觉得蚕豆好吃又有营养，可现实中有这样一群人，吃过蚕豆会引发急性溶血

严重的会出现溶血危象、急性肾功能衰竭等威胁生命健康，这就是俗称的“蚕豆病”。

“蚕豆病”到底是什么？可以预防吗？患者用药有哪些注意事项？赶紧来了解一下吧。

“蚕豆病”全名是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，是一种遗传性缺陷性疾病。由于患者常因食用蚕豆及蚕豆制品 24 小时后出现急性溶血症，故俗称“蚕豆病”。

“蚕豆病”患者由于红细胞膜的 G6PD 缺陷，导致红细胞戊糖磷酸途径中谷胱甘肽还原酶的辅酶 NADPH 生成减少，使得维持红细胞膜稳定性的还原型谷胱甘肽生成减少而不能抵抗氧化损伤，最终导致红细胞破坏溶血。

临床症状常表现为全身不适、乏力、发热、寒颤、血红蛋白尿（呈浓茶色或甚至酱油色）、腹痛、腰痛、黄疸、贫血等，重者可在短期内出现溶血危象、急性肾功能衰竭，危及生命。轻症溶血多为自限性，时间一般持续 1~2 天，长的可达 10 天。

“蚕豆病”治疗、预防和用药注意事项1、治疗。当患者无溶血发作时，无需特殊治疗；当出现急性溶血时，需立即阻断诱因，并对症治疗；当合并慢性溶血性贫血时，根据贫血程度选择相应治疗，严重贫血可输入 G6PD 活性正常的红细胞或全血。2、预防。“蚕豆病”重在预防，最有效的途径是避免氧化应激。日常生活需注意：避免进食干鲜蚕豆及其制品；处理衣物及厕所时，避免放樟脑丸（樟脑丸主要成分为萘酚）；不应随意服药，特别是退烧药、镇痛药或消炎药，如儿童患者如发热超过 38.5℃需用退烧药，应尽量选布洛芬，而不是对乙酰氨基酚。3、“蚕豆病”患者，应避免使用下列药物：如必须使用这些药物，应要求患者及其家属注意观察使药品期间是否出现溶血增加的现象，如尿色加深（浓红茶或甚至酱油色），巩膜黄染，体力变化等。当出现急性溶血时，应立即停药并就诊。

G6PD 缺乏症患者临床表现差异较大，大部分患者终身可能都没有临床症状，在不发病的情况下，该疾病通常不影响寿命及生活质量；仅小部分患者在食物、药物、感染诱发下会发生溶血。

很难预测某种药物是否会诱发 G6PD 缺乏症个体急性溶血发作，溶血的发生与个体的药代动力学差异、健康状况、是否合并其他疾病如感染，以及同时使用其他药物有关。但需注意的是，儿童的患病率高于成人，所以对用药需要特别警惕。