近日，我院小儿骨科畸形门诊来了一位特殊的先天性手足畸形患儿小朱，孩子出生后刚满月，家属就找到了我院小儿骨科手足畸形疾病专家印飞医生，印医生耐心地对孩子进行详尽查体，发现其双手小指各有一枚多指，左足踇趾多趾畸形、1-4趾并趾畸形，右足踇趾多趾畸形、1-3趾并趾畸形，复杂程度实属罕见。患儿及其家系也进行了基因检测，结果显示患儿“GLI3基因c.1207del（p.V403Sfs*21）杂合变异，与轴前多指/趾症4型（OMIM 174700）、轴后多指/趾症（A1和B型）（OMIM 174200）相关”。

问诊中，患儿家属提及患儿心脏彩超提示室间隔缺损2mm，也就意味着必须控制好麻醉的用量和手术时间。此外，患儿家属希望通过最小的伤害换得孩子的健康成长，询问是否可能一次手术就彻底矫正患儿双手、双足的畸形，这对手术医生的技术、麻醉医师的水平再次提出了挑战。

患儿术前情况 

印飞医师充分考虑到家属的诉求，把手术时间定在了患儿七月龄时，这样手术做完后一个月即可拆除固定装置，不会耽误患儿学习站立与行走的时机。面对挑战，术前印飞医师与麻醉医师毛一帆进行了充分沟通：考虑到患儿先天性室间隔缺损，手术摒弃了插管全麻的想法，而采用基础麻醉+骶管麻醉+双手局部浸润麻醉，骶管麻醉下进行双足畸形矫形、双手局麻下进行双小指多指切除术，基础麻醉采用氯胺酮进行镇静。

印飞医师介绍说：“这次手术是我们的全新挑战，目前一次性进行1-3/1-4趾并趾矫形的手术国内还未见报道，我们在一次性进行双足1-3+1-4趾并趾矫形的同时还要进行双小指、双踇趾多指（趾）切除矫形术。”常规需4-5小时的手术，这次只花了2个半小时便顺利完成。

患儿术后情况

手术如此顺利的底气来源于我院小儿骨科在国内率先采用的“加速康复外科联合个案管理模式”来治疗多并指（趾）患儿。

小儿骨科林伟枫主任介绍：“幼儿器官发育不成熟、麻醉风险大且围手术期管理困难，如何提供高质、有效的围手术期麻醉管理是临床亟需解决的难题。加速康复外科理念(ERAS)其目的就是通过一整套改进后的围术期管理干预来减轻手术对患者生理及心理造成的应激反应，达到促进机体康复的目的。而基于个案管理的模式是将评估、策划、实践、协调相结合，通过多学科协作来满足特定患者的多重需求以达到提高麻醉效果、降低医疗成本的目的。”因此，小儿骨科整合护理、营养、麻醉通过个案管理模式组成了多学科协作的医护团队，手术遵循“精准、微创及损伤控制”原则，不断提高小儿先天手足畸形疾病的诊疗水平。（小儿骨科 印飞 宣传科）